ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия — наследственное нарушение свертывания крови, связанное с дефицитом одного из белков (обычно VIII фактора свертывания крови). Болеют гемофилией мужчины, передавая патологический ген (переносчик наследственной информации) дочерям, а через них — части внуков. Симптомы гемофилии: длительные обильные кровотечения при травмах, порезах, хирургических операциях, обширные кровоизлияния в толщу мышц, под кожу, кровоизлияния в крупные суставы, носовые кровотечения, кровотечения при удалении зубов, появление крови в моче и т.д. Болезнь проявляется с раннего детства, когда, например, при прорезывании зубов, развивается кровотечение. Затем кровотечения повторяются при малейших травмах, ушибах, когда ребенок учится ходить, возникают резкие боли в суставах из-за кровоизлияния в них.

Диагностика. Диагноз ставится по характерным проявлениям болезни и по результатам специальных анализов крови, выявляющим недостаток фактора свертывания крови.

Лечение. Лечение гемофилии проводят с помощью специальных препаратов, получаемых из крови доноров. Иногда проводят ортопедическое лечение после поражения суставов.

Профилактика. Профилактика гемофилии заключается, с одной стороны, в предсказании риска развития гемофилии у мальчика, родители которого имеют в роду больных гемофилией (медико-генетические консультации), с другой — в предупреждении травм у больного гемофилией ребенка и обучении его родителей мерам доврачебной помощи. Важным является выбор профессии и места работы больного, своевременное лечение у гематолога (специалиста по болезням крови).