ИММУННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Иммунные коагулопатии — это группа болезней крови, при которых образуются аутоантитела к факторам системы свертывания крови. Причиной данного заболевания является генетическое нарушение иммунных механизмов.

Симптомы. Симптоматика заболевания отличается разнообразием. При выработке антител к фактору XI свертывающей системы крови клинические проявления обычно отсутствуют. Продукция антител к другим факторам может сопровождаться кровотечениями той или иной степени выраженности. Аутоантитела к факторам X и XI выявляются также у больных системной красной волчанкой. Образование антител к фактору XIII (фибрин стабилизирующему) в половине случаев заканчивается смертельным исходом. Если антителообразование наблюдают при медикаментозной терапии или в период беременности, то в дальнейшем могут наступать спонтанные ремиссии (самоизлечение).

Лечение. В первую очередь назначают кортикостероиды. Терапевтические дозы преднизолона 50-100мг/сут приводят в отдельных случаях к улучшению клинико-лабораторных показателей. Более эффективна комбинация с иммуносупрессорами. Удовлетворительные результаты были получены также при использовании азатиоприна в сочетании с актиномицином. В более тяжелых случаях переливают концентраты активированного фактора IX. В исключительных случаях проводят заместительную терапию.