ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ

Иммунодефицитные состояния врожденные — это заболевания иммунной системы, связанные с генетическим нарушением какого-либо этапа иммуногенеза. Эти заболевания разнообразны и могут быть обусловлены:
– поражением и клеточного и гуморального звеньев иммунитета (поражение Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов);
– преимущественным нарушением деятельности клеточного иммунитета (поражение Т-лимфоцитов);
– преимущественным дефицитом гуморального иммунитета (поражение В-лимфоцитов);
– генетически обусловленными дефектами фагоцитов и комплемента.

Развитие. Клиническая картина при врожденных иммунодефицитных состояниях не проявляется в первые недели жизни новорожденного. Дефекты иммунной системы ребенка компенсируются благодаря пассивному иммунитету за счет антител матери, проникших через плаценту или полученных с грудным молоком. Но по мере исчезновения пассивного иммунитета у ребенка развиваются различные заболевания, присоединяются частые инфекции. Ребенок отстает в развитии, ослаблен, зачастую не может ходить, неполноценен в интеллектуальном отношении.

Наибольший практический и теоретический интерес представляют врожденные иммунодефицитные состояния, сочетающиеся с аномалиями развития органов:
– синдром Луи-Бар;
– синдром Ди Джорджа;
– синдром эктодермальной и костной дисплазии;
– алимфоцитоз Незелофа;
– синдром Чедиока-Хигаси;
– агаммаглобулинемия швейцарского типа.

У больных с врожденными иммунодефицитными заболеваниями отмечается повышенная восприимчивость к различным инфекциям. Больные обычно погибают в подростковом возрасте от инфекционных осложнений, часто развиваются опухоли, особенно лимфосаркомы.

Лечение. Патогенетическим методом лечения является аллотрансплантация неонатальной вилочковой железы. Назначают курс инъекций активных факторов вилочковой железы (Т-активина, тималина, тимацина), систематически вводят нативную плазму и нормальный иммуноглобулин человека.