СИНДРОМ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ И КОСТНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром эктодермальной и костной дисплазии — врожденное иммунодефицитное заболевание, связанное с нарушением дифференцировки Т-лимфоцитов. Т-лимфоциты несут на себе эмбриональный рецептор СДЗ-Tid.

Развитие. Синдром эктодермальной и костной дисплазии сопровождается нарушениями развития волос, зубов и костей. Характерны долихоцефалия, выпуклый лоб, мелкие зубы с широкими промежутками, короткие пальцы рук, короткая и узкая грудная клетка; редкие тонкие волосы; нистагм и миопия.

Диагноз ставится на основе клинической картины, а также данных лабораторных показателей.

У детей с этой болезнью обнаружен новый тип рецепторов Т-лимфоцитов — СДЗ- Tid. Эти рецепторы не блокируются антисывороткой против антигенов главного комплекса гистосовместимости.