Бич божий: проказа как она есть

Страшный «львиный лик» лепры знаком человечеству многие тысячи лет

О нем упоминается в священных книгах Библии, египетских медицинских папирусах и греческих мифах. От проказы умирали цари и нищие, воители и художники, священники и поэты. В средневековье болезнь настолько распространилась, что в Палестине существовал целый рыцарский орден лазаритов – туда принимали только прокаженных.

Ещё в XX веке диагноз «проказа» был приговором, лечение оставалось симптоматическим. В 1985 году в мире насчитывалось более 5,2 миллионов больных. Ко второму десятилетию XX веку число больных сократилось более чем на 90%, в 2012 году ВОЗ насчитала 181941 прокаженных.

Что же это за загадочный недуг?

Болезнь Хансена

Проказа, она же лепра, болезнь Хансена и «ленивая смерть» – это хронический инфекционный гранулематоз (образование воспаленных узелков) с преимущественным поражением кожи и нервной системы. Ужасающие язвы, отваливающиеся суставы и прочие отвратительные признаки «гниения заживо» при проказе – это не проявления непосредственно болезни, а следствие нарушений кровоснабжения и вторичных бактериальных инфекций.

Возбудитель проказы – микобактерия лепра (mycobacterium leprae) или так называемая палочка Хансена был открыт норвежским врачом Хансеном в 1873 году и стал первым из обнаруженных человечеством болезнетворных микробов. Эта бактерия сродни туберкулезной палочке, не слишком устойчива к внешней среде, термической обработке и дезинфекции. Вопреки мифологии, возбудитель проказы относится к низкоконтагиозным – инфицируются лишь 5-10% людей, контактировавших с носителем. По версии ученых, это связано с эпидемиями проказы в средневековой Европе, из-за которых большинство восприимчивых к болезни людей просто не оставило потомства.

Заражение происходит воздушно-капельным путем и при длительном контакте с больным или принадлежащими ему вещами, в основном – с одеждой. В древности этим свойством бактерий иногда пользовались, чтобы избавиться от неугодной красавицы или придворного – подсовывали им одеяла, покрывала или платья, которые до этого принадлежали прокаженным. Мужчины более чувствительны к проказе, чем женщины, дети сильнее, чем взрослые. Из животных проказой могут болеть только броненосцы и шимпанзе (при искусственном заражении).

Инкубационный период проказы длится от 6 месяцев до 40 лет (!), но средний срок, как правило 2-10 лет. Есть продромальный период, то есть период предвестников заболевания – появление слабости, головных и суставных болей, подъемов температуры, полиневритов. Затем становятся заметны кожные проявления, позволяющие установить точный диагноз – своеобразные темные или обесцвеченные пятна, узелки и язвы. Визуально на ранней стадии проказу можно спутать с ихтиозом, сифилисом, псориазом, витилиго, но в соскобах с кожи сразу же обнаруживаются палочки Хансена. Существуют четыре формы проказы:

Лепроматозная начинается с появления на коже обесцвеченных или темных пятен с четкой границей, нарушения чувствительности в пораженных участках тела, в дальнейшем присоединяются полиневриты (воспаления нервов), боли, бессонница, появляются язвы и деформации конечностей («когтистая лапа»). Довольно характерный момент – «львиный лик» – утолщается складка между бровями, а из бровей выпадают волоски. Без лечения в дальнейшем проказа проникает в суставы и внутренние органы, воспаленные узелки подвергаются некрозу, человек слепнет, у него поражаются кисти, стопы, носоглотка и спустя несколько лет наступает смерть.

Туберкулоидная – более доброкачественная и менее заразная форма. На коже образуются крупные шелушащиеся бляшки, нечувствительные к боли и прикосновениям, возникают невриты. В дальнейшем может как перерасти в лепроматозную проказу, так и протекать с ухудшениями и ремиссиями и даже привести к спонтанному выздоровлению.

Ювенильная – возникает у детей, выражается в появлении множества малозаметных пятен на коже при хорошем общем состоянии. Возможны спонтанные ремиссии или переход заболевания в одну из «взрослых» форм.

Неопределенная форма проказы самая благоприятная – на коже появляются одно или несколько пятен, возникает приступ полиневрита, но спустя несколько месяцев пятна исчезают – болезнь проходит сама собой.

Остров мертвых

Отношение к людям, пораженным проказой, испокон веку не отличалось гуманизмом. В Библии было сказано, что проказа – это божественная кара за особо выдающиеся грехи, прокаженных следует отлучать от служения Богу, изолировать и пытаться очистить. Симптоматика заболевания описана достаточно подробно, чтобы отличить проказу от других болезней – лишая, витилиго, воспалений на коже.

Вот цитата из Ветхого Завета: «И сказал Господь Моисею и Аарону, говоря: когда у кого появится на коже тела его опухоль, или лишаи, или пятно, и на коже тела его сделается как бы язва проказы, то должно привести его к Аарону священнику, или к одному из сынов его, священников; священник осмотрит язву на коже тела, и если волосы на язве изменились в белые, и язва оказывается углубленною в кожу тела его, то это язва проказы; священник, осмотрев его, объявит его нечистым».

В Темные века вереницы прокаженных, облаченных в балахоны с прорезями для глаз, держащих в руках колокольчики, чтобы предупреждать о своем появлении, стали одной из примет времени. Именно распространенность проказы, её опасность и продолжительное течение болезни положили начало общественным госпиталям – зараженным требовался уход, кров и пища. В 570 году в Европе появился первый лепрозорий – убежище-больница для прокаженных, а к середине XIV века их насчитывалось около 19000 – и каждый давал приют десяткам, если не сотням недужных. За больными ухаживали монахи – излечивать проказу они не умели, но в меру сил облегчали страдания.

Ужасный вид больных, их зловонные язвы пробуждали в здоровом населении страх пополам с ненавистью. В Средние века случалось, что прокаженных обвиняли в отравлении колодцев, похищении младенцев и других преступлениях. История знает примеры уничтожения лепрозориев целиком вместе со всеми обитателями.

С VI по XIV век число заболевших росло такими быстрыми темпами, что казалось вся Европа скоро начнет разлагаться заживо, но к XVI веку число прокаженных неожиданно быстро снизилось. Причиной тому по гипотезе ученых стала… пандемия чумы! Возможно возбудитель чумы, бактерия Yersinia pestis, уничтожил в первую очередь тех людей, чьи организмы были более восприимчивы к бактериальным инфекциям.

Вторая волна проказы прокатилась по Африке, Азии, обоим Америкам – в эти регионы болезнь занесли европейские мореплаватели и работорговля. Тяжелее всего пришлось островам Полинезии – их жители оказались самыми восприимчивыми к палочке Хансена. По статистике миссионеров в конце XIX века больные были в каждой десятой семье аборигенов. А лекарство оставалось одним и тем же – изоляция. Трагедию Молокаи, «острова прокаженных», пересказал для потомков известный писатель Джек Лондон.

Прощай, проказа!

В начале XX века появилось первое лекарство от проказы – хаульмугровое масло. Оно вызывало тошноту, рвоту и воспаления, но помогало затормозить развитие болезни или даже вызвать ремиссию. Лечение этим препаратом описано в романе советского писателя Георгия Шилова «Прокаженные» – истории ставропольского лепрозория в 30-е годы XX века.

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление у большинства больных после нескольких лет лечения. В 80-е годы специалисты ВОЗ предложили комбинацию из сульфонового препарата дапсона и антибиотиков рифампицина и клофазимина. К 2012 году благодаря новой схеме лечения в 119 странах мира лепра практически ликвидирована. В США ежегодно фиксируется около новых 100 случаев заболевания, в России в четырех функционирующих лепрозориях лечится несколько сотен больных.

В израильской клинике обнаружили, что с лепроматозной формой проказы успешно борется печально известный препарат талидомид.

Профессор И.М. Голощапов из лепрозория в Сергиевом Посаде начал лечить своих пациентов противотуберкулёзными препаратами, основываясь на сходстве бактерий туберкулёза и лепры – за 20 лет практики из 300 его больных выздоровели 280.

Разработка вакцины от проказы, к сожалению, до сих пор не завершена, но хочется надеяться, что современных препаратов окажется достаточно для окончательной победы над «ленивой смертью» – страшным наследием средневековья.