ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, обусловленное снижением секреции гипофизом гормона роста. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см, у женщин —менее 120 см. У большинства больных причину заболевания выявить не удается. В настоящее время нанизм рассматривают как генетическое заболевание. В ряде случаев при этом заболевании выявляют поражение гипоталамуса и гипофиза (травма, кровоизлияние, воспаление, опухоли).

Развитие. Недостаточность секреции гормона роста гипофизом часто сопровождается низкой секрецией и других гормонов, стимулирующих щитовидную, половые железы, надпочечники. Большое влияние на нарушение роста ребенка имеет неполноценное питание, особенно в период интенсивного роста (7-12 лет).

Симптомы. При рождении больные нанизмом не отличаются по росту и массе тела от здоровых детей. На отставание в росте обращают внимание на 2-3 году жизни. О гипофизарном нанизме идет речь в случае, если задержка роста составляет не менее 25-30% от среднего роста данной возрастной группы. Пропорции тела нормальные, но у взрослых они характерные как для детей 3-4 лет. Кожные покровы бледные, иногда желтоватые, тонкие. У взрослых больных лицо морщинистое, несмотря на сохранение детских пропорций. Голос остается высоким, детским. Подкожный жировой слой развит недостаточно. Кости тонкие, короткие, костные выступы слабо выражены. Задерживается смена зубов. Внутренние органы малых размеров, но функция их не нарушена. Частота сердечных сокращений меньше, чем у здоровых. Имеется тенденция к понижению артериального давления. Половые органы в течение всей жизни имеют размеры, как в раннем детском возрасте. У женщин не развиваются грудные железы, менструации отсутствуют. Растительности на лице и туловище у мужчин нет. Половое влечение резко снижено. Умственное развитие нормальное, память хорошая. При наличии опухоли в гипофизе могут быть головные боли.

Диагноз. Ставится на основании отставания в физическом и половом развитии, исследования гормона роста. Следует дифференцировать с болезнью Дауна, хондродистрофией, врожденным гипотиреозом.

Лечение. Требуется пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста человека (генотропин, сайзен, хуматроп, нордитропин). Необходима заместительная терапия гормонами щитовидной железы и половыми гормонами.