Обсуждение закрыто: Вы не можете оставить комментарий.
  • Новости
  • Темы
    • Экономика
    • Здоровье
    • Авто
    • Наука и техника
    • Недвижимость
    • Туризм
    • Спорт
    • Кино
    • Музыка
    • Стиль
  • Спецпроекты
  • Телевидение
  • Знания
    • Энциклопедия
    • Библия
    • Коран
    • История
    • Книги
    • Наука
    • Детям
    • КМ школа
    • Школьный клуб
    • Рефераты
    • Праздники
    • Гороскопы
    • Рецепты
  • Сервисы
    • Погода
    • Курсы валют
    • ТВ-программа
    • Перевод единиц
    • Таблица Менделеева
    • Разница во времени
Ограничение по возрасту 12
KM.RU
Энциклопедия
Главная
Версия для печати
  • Новости
  • В России
  • В мире
  • Экономика
  • Наука и техника
  • Недвижимость
  • Авто
  • Туризм
  • Здоровье
  • Спорт
  • Музыка
  • Кино
  • Стиль
  • Телевидение
  • Спецпроекты
  • Книги
  • Telegram-канал

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА У ДЕТЕЙ

Синдром Шерешевского-Тернера — врожденное заболевание, характеризующееся отставанием в половом развитии, низкорослостью и пороками развития органов.

Причина. В основе заболевания лежит патологический набор хромосом, возникающий в результате нерасхождения половых хромосом у матери или отца. У здорового человека содержится 46 хромосом, в клетках больных с этим синдромом отсутствует одна хромосома.

Развитие. Отсутствие или изменение Х-хромосомы приводит к нарушению синтеза белков и ферментов, что определяет нарушение обмена в организме и ведет к значительным аномалиям.

Симптомы. При рождении масса тела обычно меньше нормы. Наиболее типичный симптом отставание в росте, особенно выражен в период полового созревания (12-14 лет). К этому моменту рост не превышает 140-150 см. Строение тела непропорционально длина верхней половины туловища значительно больше нижней. Уши деформированы, низко расположены. Шея широкая и короткая. Крыловидные кожные складки от затылка к надплечьям придают больному характерный вид — «шея сфинкса». Твердое небо высокое и узкое («готическое»), зубы растут неправильно. Мозговой череп относительно больше лицевого, что придает голове треугольную форму. У внутреннего угла глазной щели имеется кожная складка (эпикантус). Изменения кистей выражается в укорочении четвертых и искривлении пятых пальцев. Деформированы и укорочены третий, четвертый, пятый пальцы стоп. На коже много пигментных пятен. Характерно припухание кончиков пальцев в виде «подушечек». Нередко встречаются пороки развития внутренних органов врожденные пороки сердца и крупных сосудов, почек. Интеллект несколько снижен, но они могут учиться в обычной школе. В период полового развития у большинства больных не появляются вторичные половые признаки: грудные железы, менструации, оволосение на лобке и в подмышках.

Диагностика. Основные симптомы в постановке диагноза — короткая шея, бочкообразная грудная клетка, крыловидные складки на шее сзади, низко расположенные уши, укорочение пальцев, низкий рост. Дополнительно проводится исследование хромосомного набора в клетках.

Лечение. Направлено на стимуляцию роста, а в период полового созревания проводят заместительную терапию половыми гормонами.


Совместно с Мегаэнциклопедией «Кирилла и Мефодия»

Расскажите об этом:
0

Подписаться на KM.RU в Telegram

Сообщить об ошибке на km.ru_new@mail.ru

Комментарии читателей Оставить комментарий

Выбор читателей
Из-за убытков фермеры в России начали массово уничтожать кур-несушек
Штрафы за VPN и поиск экстремистских материалов: разбор закона и мнения экспертов
Фотобанк Росконгресса/Сергей Михайличенко
Захарова: РФ имеет право применять оружие против помогающих Украине стран
Мединский: Путин разбирается в истории лучше многих специалистов
Избранное
«Пикник» перевернул устоявшиеся представления о себе
Оружие будущего создается сегодня
Дима и Юля Сокол «Свобода. Одна на двоих» (компакт-кассета)
Власти отомстили защитникам Куштау
VK Fest. 19 и 20 июля, Лужники
«Дочь Монро и Кеннеди» попрощалась с андеграундом
Тишаны «Сознание» (кассетное переиздание с бонусами)
В России показали новый боевой корабль, способный погружаться под воду
Владимир Кузьмин поделился секретом вечном молодости
«Горшенев», 18 декабря, «ГлавКлуб»
Награда за развал СССР: Запад оберегает Горбачева от преследований Литвы
официальный сайт © ООО «КМ онлайн», 1999-2025 О проекте ·Все проекты ·Выходные данные ·Контакты ·Реклама
]]>
]]>
Сетевое издание KM.RU. Свидетельство о регистрации Эл № ФС 77 – 41842.
Мнения авторов опубликованных материалов могут не совпадать с позицией редакции.

Мультипортал KM.RU: актуальные новости, авторские материалы, блоги и комментарии, фото- и видеорепортажи, почта, энциклопедии, погода, доллар, евро, рефераты, телепрограмма, развлечения.

Карта сайта


Подписывайтесь на наш Telegram-канал и будьте в курсе последних событий.


Организации, запрещенные на территории Российской Федерации
Telegram Logo

Используя наш cайт, Вы даете согласие на обработку файлов cookie. Если Вы не хотите, чтобы Ваши данные обрабатывались, необходимо установить специальные настройки в браузере или покинуть сайт.